特发性肺间质纤维化(IPF)是一类病因不明,以进行性呼吸困难和肺功能恶化为特征的疾病。目前,IPF 除了肺移植以外,尚没有确切有效的治疗方法。在未进行肺移植情况下,其3年和5年死亡率分别是50 %和80%。但在目前国内供体稀缺及既往抗肺间质纤维化的药物疗效普遍令人失望的情况下,我国临床的呼吸科医生,关注的是更有效的药物治疗,以便IPF患者从中获益。尼达尼布是一种小分子的酪氨酸激酶抑制剂(tyrosine kinase inhibitor TKI),为治疗IPF新的研究结果。
尼达尼布(Nintedanib),化学名为(3z)-2,3-二氢-3-【【【4-{甲基[2-(4-甲基-1-哌嗪基)乙酰基]氨基}苯基】氨基】苯亚甲基】-2-氧代-1-吲哚-6-甲酸甲酯,是勃林格殷格翰公司特别针对特发性肺纤维化(IPF)而开发的小分子酪氨酸激酶抑制剂(TKI)E1],也是首个获得临床证据一致证实、可显著减少肺功能年下降率(减少幅度可达50%),从而延缓IPF疾病进展的、IPF靶向治疗的药物 ,可同时阻断血小板源性生长因子受体(PDGFR)、血管内皮生长因子受(VEGFR1-3)和成纤维细胞生长因子受体(FGFR 1~3)。尼达尼布的研制给IPF患者带来了希望,被美国食品药品管理局(FDA)授予突破性治疗药物的地位。